Nota Clínica.-- et al.[PROPÓSITO]: Revisar los hallazgos citohistopatológicos, inmunohistoquímicos y moleculares del tumor de células pequeñas redondas (DSRCT). [MATERIAL Y MÉTODOS]: Varón de 18 años con masa intraabdominal epigástrica. RESULTADOS: Tumoración constituida por una proliferación en nidos y difusa de células pequeñas indiferenciadas sobre estroma desmoplásico, con formación de rosetas, inmunorreactivas para citoqueratinas, vimentina, desmina y enolasa y la fracción WT1 de la proteína EWS/WT1. El estudio molecular demostró la traslocación t(11;22)(p13;q12). [CONCLUSIONES]: La formación de rosetas y las áreas sólidas han sido descritas en otros casos de DSRCT. El producto quimérico puede detectarse mediante RT-PCR, Southern-blot, Western-blot e inmunohistoquímica. El estudio citológico está especialmente indicado en el diagnóstico de recidivas. El diagnóstico diferencial debe incluir el grupo de tumores indiferenciados de células pequeñas y redondas.[PURPOSE]: To review the cyto-histopathological, immunohistochemical and molecular characteristics of small round cell desmoplastic tumor (DSRCT). [MATERIAL AND METHODS]: A 18 year old male with an intraabdominal epigastric mass. [RESULTS]: The tumor consisted of nests and masses of undifferentiated small round cells embedded in a desmoplastic stroma, with areas of rosette formation immuno-reactive to cytokeratins, vimentin, desmin, enolase, and WT1 fraction of the EWS/WT1 fusion protein transcript. The molecular study demonstrated the existence of the translocation t(11;22)(p13;q12). CONCLUSIONS: The solid areas and rosette formation have been described in other cases of DSRCT. The chimeric transcription product can be detected by RT-PCR, Southern-blot, Western-blot, and immunohistochemistry. Cytology is especially useful in recurrences. The differential diagnosis should be made with the small round undifferented cell tumors group.Peer reviewed